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目的：分析鲁登巴赫综合征病理生理、诊断和治疗方面的特点.方法：行二尖瓣置换术3例,二尖瓣成形术2例,5例均行房间隔缺损心包补片修补.结果：5例无围手术期死亡,无顽固性心力衰竭、肺动脉高压危象及恶性心律失常发生.结论：及早修补房间隔缺损解除二尖瓣狭窄,术后积极治疗肺动脉高压,支持心功能,可取得满意的手术效果.