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目的：分析儿童胸部巨大肿瘤的临床表现及影像特征，结合术后病理，讨论如何更科学合理的制定安全有效的手术方式。方法：回顾性分析20例儿童胸部巨大肿瘤的手术前临床资料，手术术式及术后病理结果，结合随访评价疗效及远期预后。结果：4例胸膜肺母细胞瘤，其中行左侧全肺切除2例，右侧全肺切除1例，1例患儿右中下肺叶切除；7例为畸胎瘤，3例淋巴瘤，2例胸腺瘤，神经母细胞瘤、梭形细胞瘤、起源于胸腺的恶性神经鞘瘤及软骨肉瘤各1例，均行肿块完整切除术，术后随访12个月未见复发，均存活。结论：儿童纵隔巨大肿瘤术前检查要完善，定位较容易，定性较困难，不同部位的肿瘤要选择不同的手术入路和切除方式，才能获得较好治疗效果。