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目的研究软组织透明细胞肉瘤的临床特性、病理学特征及预后。方法观察12例病理诊断为软组织透明细胞肉瘤患者的临床特性，从肿瘤细胞的细胞质、细胞核及通过免疫组化染色进行分析。结果软组织透明细胞肉瘤患者常为青、中年，病程平均1．5年，肿瘤好友于四肢的肌腱和腱膜；病理上，肿瘤细胞排列成条索或巢状，形态相对一致，胞浆透明或嗜酸性颗粒状，核仁明显，部分肿瘤含有黑色素；肿瘤S-100和HMB45免疫染色阳性，阳性率分别为100％（12／12）和75％（9／12）。其预后类似恶性程度较高的其它肉瘤。结论软组织透明细胞肉瘤某