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目的 提高医务人员对肺泡蛋白沉积症的认识，为临床提供资料、数据，充分发挥病案价值。方法 回顾性对我院呼吸疾病研究所2002-2005年出院的13例肺泡蛋白沉积症患者的病案资料进行归纳、总结、分析。结果 13例肺泡蛋白沉积症患者症状与体征缺乏特异性，临床确诊全部依赖胸腔镜或支气管纤维镜下肺活组织检查。结论 肺泡蛋白沉积症目前尚无彻底有效的药物治疗，支气管肺泡灌洗是迄今为止惟一被证明行之有效的治疗方法。