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目的：探讨非典型性畸胎样瘤—横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理学特征。方法：对1例AT/RT患儿进行临床表现、组织病理学、免疫组织化学和超微结构的观察，并对患者进行随访。结果：患者主要临床表现为头痛和右侧脑室前角占位，组织病理学特点主要有上皮结构、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)结构、髓母细胞瘤结构、横纹肌样瘤结构及间叶组织来源肿瘤结构；免疫组织化学在不同的组织区域免疫表型不同，弥漫表达Vimentin和局灶表达EMA、CD99、GFAP、Syn、SMA及NSE；超微结构发现肿瘤细胞的胞浆中出现大量特征性的旋涡状的中间丝；患儿出院1周后死亡。结论：AT/RT是胚胎性高度恶性肿瘤，有复杂的组织学结构和免疫组织化学特点及特征性的超微结构。