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Dubin-Johnson综合征是一种少见且容易误诊的疾病，也称先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型。1954年首先由Dubin及Johnson报道，我国1958年首次报道此病，较少见，约占肝活检的0.3％［1］。临床工作中易误诊为其他黄疸性疾病。本文就Dubin-Johnson综合征的病因、发病机理、临床表现、病理特征及治疗作一介绍，旨在提高对本病的认识。