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报道１７例先天性胆总管囊肿病人，最常见的临床表现为腹痛１００％，间歇性黄疸３５．５％，腹块１１．８％，无１例有上述典型三联症。诊断主要依靠Ｂ超，ＰＴＣ及ＥＲＣＰ。手术方式主要为；囊肿部份切除空肠Ｒｌｕｔ－Ｙ吻合，囊肿切除空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ吻合，前者并发症达４０％，癌变率占１０％；后者近远期疗效满意。