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报告1例胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)并胰腺分裂症(PD)患者。患者为老年男性,反复胰腺炎发作,早期缺乏特征性表现,再次发作时影像学检查示PD、胰头囊性病变、胰管扩张、钙化等,被误诊为PD合并假性囊肿,进一步行内镜逆行胰胆管造影检查提示IPMN合并PD可能,内镜下行主胰管括约肌切开+十二指肠副乳头括约肌切开+胰管支架植入术。患者术后1年后再发胰腺炎,行外科开腹手术治疗后未再发作。