目的探讨自身免疫性癫痫(AE)的临床特征及免疫调节治疗的效果。方法回顾性分析5例AE患儿的临床资料,总结患儿的临床表现、辅助检查结果、治疗效果及随访复发情况。结果 5例患儿均急性起病,均有前驱感染病史,以频繁抽搐为主要临床表现,4例伴有精神症状或情绪改变。5例患儿头颅MRI均未见异常,外周血及脑脊液AE相关抗体检测均阴性,但4例患儿脑脊液白细胞轻度升高。5例患儿脑电图可见不同脑区出现尖波和尖慢波,其中5例脑电图背景均呈现慢波。给予常规抗癫痫药物治疗后抽搐难以控制,给予免疫调节治疗后癫痫均得以控制。随访5个月,有2例患儿复发。结论对于耐药性癫痫患儿,如存在精神、情绪、性格以及脑脊液炎性改变,即使AE抗体检测及MRI影像学正常,仍需考虑AE的可能性。抗癫痫药物联合免疫调节治疗AE效果佳,但可出现复发。