软组织韧带样型纤维瘤病的临床病理与影像学表现

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目的探讨软组织韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis,DF)的临床及影像学表现,提高对其的认识水平。资料与方法回顾性分析2002年至2010年经病理证实的15例发生在软组织的DF15例患者的影像学资料,其中男8例,女7例,平均发病年龄(24.77±17.75)岁;发生于腹腔及腹膜后2例,腹壁2例,腹壁外11例。结果 X线平片多表现为软组织肿胀,少数可出现骨骼受压或侵犯。CT及MRI可清楚显示灶体及其与周围组织的关系,少数病例可出现“爪”状侵犯、“碟”形皮质缺损或骨骼受累呈“叶”状改变等较有特征性的征象,增强扫描CT及MRI均表现为进行性延迟强化的特征。结论软组织DF可发生于各年龄段,但以青少年好发。发生部位多见于腹壁外,其次为腹壁,较少发生于腹腔内。CT及MRI表现均有一定的特征性,可清晰显示病灶形态及侵犯范围,有助于术前诊断和手术方案的制定;X线平片对于诊断软组织DF作用不大,但对于观察受侵犯的相邻骨骼有一定帮助。 Objective To investigate the clinical and imaging features of desmoid-type fibromatosis (DF) in soft tissue and improve the level of its understanding. Materials and Methods Retrospective analysis of 15 cases of pathologically confirmed 15 cases of DFO in soft tissue from 2002 to 2010, including 8 males and 7 females, with an average age at onset of (24.77 ± 17.75) years; 2 cases of abdominal cavity and retroperitoneal, 2 cases of abdominal wall, 11 cases of abdominal wall. Results X-ray film showed more soft tissue swelling, a few may appear bone compression or violations. CT and MRI can clearly show the body and its relationship with the surrounding tissue, a few cases may appear “claw ” like violations, “disc ” cortical defects or bone involvement was "leaf The characteristic signs, enhanced CT and MRI scan showed the characteristics of progressive delayed enhancement. Conclusion Soft tissue DF can occur in all age groups, but with adolescent onset. The site of occurrence more common in the abdominal wall, followed by the abdominal wall, occurs less in the abdominal cavity. CT and MRI performance has certain characteristics, can clearly show the extent of the lesions and the extent of violations, is conducive to the preoperative diagnosis and surgical program development; X-ray film for the diagnosis of soft tissue DF is not, but for the observation of violations Adjacent bones have some help.
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