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目的探讨免疫性坏死性肌病的临床表现和辅助检查特点。方法共107例坏死性肌病患者,采用2004年欧洲神经肌肉病中心公布的特发性炎性肌病分类标准中免疫性坏死性肌病诊断标准,57例明确诊断为免疫性坏死性肌病,回顾分析其危险因素、临床表现、实验室检查、心电图、肌电图、骨骼肌MRI和肌肉病理学特点。结果 57例患者中女性患者比例略高于男性(男女比例1.00∶1.59),高峰发病年龄40~59岁(43.86%,25/57);临床分型包括特发性免疫性坏死性肌病、结缔组织病相关性免疫性坏死性肌病、他汀相关性免疫性坏死性肌病、肿瘤相关性免疫性坏死性肌病;临床症状均以近端肌无力为主,可同时出现远端肌无力(28.07%,16/57);血清肌酸激酶水平升高(420~15 320 U/L);血清抗信号识别颗粒抗体阳性率较高(54.55%,24/44);肌电图呈现肌源性损害(91.11%,41/45)和自发性电位(33.33%,15/45);大腿肌肉MRI可见肌肉水肿(92.59%,25/27)和脂肪浸润(59.26%,16/27);肌肉病理学除坏死肌纤维外,亦可见肌纤维膜主要组织相容性复合物-1阳性(98.25%,56/57)和毛细血管壁膜攻击复合物沉积(92.98%,53/57)。结论免疫性坏死性肌病各年龄阶段均可发病,高峰发病年龄为40~59岁,特发性免疫性坏死性肌病为最常见的临床亚型,临床主要表现为近端或远近端肌无力,骨骼肌以外系统受累少见,血清抗SRP抗体阳性率较高,大腿肌肉MRI以肌肉水肿改变为主。