【摘 要】
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血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种属于血栓性微血管病的少见但致命的疾病，病理生理基础是特异性血管性假性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶——含有1型血栓反应蛋白重复序列的解整联蛋白和金属蛋白酶A成员13(ADAMTS-13)的功能严重缺乏，这种缺乏可以是先天性或获得性。TTP的临床表现与其他血栓性微血管病类似，特征为血栓性微血
【机 构】
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国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科 100045,
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血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种属于血栓性微血管病的少见但致命的疾病，病理生理基础是特异性血管性假性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶——含有1型血栓反应蛋白重复序列的解整联蛋白和金属蛋白酶A成员13(ADAMTS-13)的功能严重缺乏，这种缺乏可以是先天性或获得性。TTP的临床表现与其他血栓性微血管病类似，特征为血栓性微血管病性溶血、血小板减少和器官功能损害，难以与其他血栓性微血管病鉴别。血浆ADAMTS-13活性<10%是唯一可确定TTP诊断的方法。TTP急性期一线治疗以血浆治疗为基础。先天性TTP可从预防性血浆治疗获益。获得性TTP需联合激素、B细胞消耗疗法和血浆置换治疗。对TPP患者必须长期随访，且必须包括ADAMTS-13活性监测。ADAMTS-13活性<10%预示TTP复发，以利妥昔单抗行预防性B细胞消耗治疗可用于预防获得性TTP复发。
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