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朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是最常见的组织细胞增生症，是以CD1a+/CD207+树突状细胞异常克隆增生的一类疾病。LCH临床表现复杂多变，异质性强，既有明显的炎症反应又有肿瘤的特性，其应被重新定义为炎症性髓系肿瘤。最近的研究发现LCH是髓系树突状细胞前体误分化的结果，而误分化的原因是RAS-RAF-MEK-ERK通路中的基因突变。采用这些基因抑制剂治疗LCH可能会有较好效果。随着前瞻性临床试验的进一步开展，分子靶向治疗可能会联合甚至取代传统的手术、化疗，成为LCH临床一线治疗方案。