FIP1L1-PDGFRA融合基因的作用及分子机制

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FIP1L1-PDGFRA融合基因(F/P),首次在高嗜酸粒细胞综合征(HES)中被鉴定[1],其发生率为14%~60%:F/P基因编码固化激活的酪氨酸激酶-F/P融合蛋白,促嗜酸粒细胞克隆性增殖,因此称为F/P阳性的慢性嗜酸粒细胞白血病[F/P(+)CEL].与其他F/P(-)HES相比,F/P(+ )CEL呈现侵袭性的临床表型,近半数患者出现心脏及肺损害,严重者致死[1].最近发现,F/P(+ )CEL小鼠中,除显著的嗜酸粒细胞浸润脏器外,F/P基因还可同时诱导肥大细胞浸润活化及其导致致死性的组织纤维化[3].因此,揭示F/P作用的分子机制成为CEL研究的热点。

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