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透明细胞性肾细胞癌（CCRCC）是成人最常见的肾脏实质性恶性肿瘤，约占全部肾肿瘤的80％。近年来CCRCC发病率有所增长，并有年轻化的趋势。肾上腺混合性嗜铬细胞瘤十分少见，国外文献报道不足50例；混合性嗜铬细胞瘤最常见南嗜铬细胞瘤和节细胞神经瘤组成，成人好发。CCRCC伴肾上腺混合性嗜铬细胞瘤十分罕见，我们遇到1例，现报道如下并对相关文献作一复习。