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蛋白C(PC)是由肝脏合成的一种维生素K依赖性糖蛋白.PC被凝血酶调节蛋白(TM)与凝血酶的复合物水解为活化蛋白C(APC),通过灭活FVa、FⅧa下调促凝活性,同时通过凝血酶激活的纤溶抑制物(TAFI)抑制纤溶酶原激活物抑制物(PAI)-1活性而增强纤溶活性,参与机体的抗凝,维持抗凝与凝血过程的动态平衡[1]。
一例遗传性Ⅰ型蛋白C缺陷症遗传表型和基因突变的研究
【摘 要】
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蛋白C(PC)是由肝脏合成的一种维生素K依赖性糖蛋白.PC被凝血酶调节蛋白(TM)与凝血酶的复合物水解为活化蛋白C(APC),通过灭活FVa、FⅧa下调促凝活性,同时通过凝血酶激活的纤溶抑制物(TAFI)抑制纤溶酶原激活物抑制物(PAI)-1活性而增强纤溶活性,参与机体的抗凝,维持抗凝与凝血过程的动态平衡[1]。
【机 构】
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230001,合肥,安徽医科大学附属省立医院血液内科,上海交通大学医学院附属瑞金医院,230001,合肥,安徽医科大学附属省立医院血液内科,230001,合肥,安徽医科大学附属省立医院血液内科,230
【出 处】
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中华血液学杂志
【发表日期】
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2009年30期
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目的 提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识,对其诊断标准进行总结.方法回顾性分析临床病例.结果和结论ANKL患者常有发热、肝脾肿大、黄疸、肝功能异常和全血细胞减少,疾病进展迅速,短期内出现多脏器功能衰竭、噬血细胞综合征,中位生存期小于2个月.目前较公认的诊断标准:①常有发热及肝、脾、淋巴结肿大;②外周血可以有中性粒细胞减少、贫血和血小板减少,淋巴细胞比例增高,大颗粒淋巴细胞可以增多,但不是
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