与不幸抗争的非洲白化病人

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  在坦桑尼亚的某些地方,盛传白化病儿童具有超常能力,一些骗人的巫医将白化病人遗骨加工成护身符高价出售。当白化病孩子死去时,亲人们必须对埋葬地点守口如瓶,并用水泥将坟封上,否则孩子的尸体就有可能被切去器官或被整体盗走。
  你见过外貌如此特别的黑人儿童吗?他们的形象同周围的人群形成强烈的反差,难怪要引起人们的注意了。他们到底是黑人还是白人?原来,他们并不是白人,也不是黑白混血儿,而只是患上白化病的黑人。
  在坦桑尼亚这个非洲国家的某个地区,近两年来已有50多个白化病病人遭到不测,而且,这些可怜的遇害者多半被摘去了器官。惨案的发生源于迷信,因为多年以来一些坦桑尼亚人就认为,白化病患者将会给周围的人带来不幸。所以在19世纪,当地出生的皮肤发白的新生儿通常会被杀死,孩子的母亲则会因被误认为是同白种男人结合生下孩子而遭到驱逐。
  现代人都知道,皮肤发白其实是缺乏黑色素的表现,很可能是人的基因发生了突变,因而产生白化症状。这种症状会随着遗传物质一直遗传下去,但当白化婴儿一出生就被杀死时,当地会很多年不出现白化病患者。
  更可怕的是,在坦桑尼亚的某些地方还盛传白化病病孩具有超常能力,一些骗人的巫医将白化病病人遗骨加工成护身符,并把护身符的功能吹得神乎其神。后来,这些护身符更成为出口的抢手货,甚至以高价出口到南非为当地的萨满教徒所用。这样做带来的严重后果就是,当白化病孩子死去时,亲人们必须对埋葬地点守口如瓶,并用水泥将坟封上,否则孩子的尸体就有可能被切去器官或被整体盗走。
  最近几年,这种因迷信而造成的犯罪行为有扩展到邻国几内亚的趋势。类似的残暴事件还出现在刚果、尼日利亚、布隆迪和乌干达。为此,非洲的一些白化病病人源源不断地逃到欧洲、亚洲和美洲避难,只有在离开了故乡以后他们才感到安全。
  而留在祖国的白化病病人必须时刻注意自己的人身安全。在坦桑尼亚,白化病孩子必须呆在据点似的学校里,并时刻处于警卫人员的保卫下。如今在坦桑尼亚,官方针对那些犯罪行为实施了严厉的打击措施,并明令禁止有关白化病病人器官的交易,逮捕了许多罪犯。
  科学家告诉我们,白化病实际上是一种遗传病,病人体内先天缺乏酪氨酸酶,或虽有酪氨酸酶但其功能极其减退,导致黑色素合成发生了障碍,从而身上局部或全部皮肤、毛发、眼睛的虹膜缺乏色素。
  大多数白化病可分为两种类型,一种被称为皮肤型白化病,另一种被称为眼睛型或眼睛局部型白化病。前一种疾病的患者完全缺乏色素,无论是皮肤还是虹膜都缺乏色素,而第二种疾病的患者受损的仅仅是眼睛。
  据统计,世界上大约每2万个人就有一个白化病患者,在一个大约4200万人口的国家中,白化病人的数量约为10~20万人。而在坦桑尼亚,因为近亲婚配的缘故,这个比例事实上高达3000分之一。可以这么认为,白化病病人的发病率绝对跟近亲婚配的频率密切相关,哪里盛行近亲婚配,哪里白化病病人就多。而且,越是与世隔绝的地方,白化病病人的比例就越高。例如,在某些印第安人部落中,白化病病人和正常人的比例可以高达1:140!
  眼下,美国明尼苏达大学的遗传学家正在研究某些“有缺陷的”白化基因在进化过程中是如何代替其他正常基因的,这种代替很可能有利于留下更多的后代,这是一种自然选择,这种选择所起的作用同某些热带人群体内存在的抵抗疟原虫的镰状红细胞的作用有几分相似。
  白化病病人带隐性异常基因,如果夫妻都带有这种基因,他们本身可能并不表现出症状,但生出的孩子患白化病的可能性约为25%。然而,在实际情况下,生出白化病孩子的可能性更大一些。
  在坦桑尼亚,白化病病人还得面对他们最大的敌人——赤道上空的太阳。坦桑尼亚人的平均寿命大约为55岁,但白化病病人通常活不到30岁,在他们身上健康的黑色素细胞会转化成黑素瘤。很多征兆会预示患了黑素瘤:出现很多痣,免疫能力下降,激素系统功能紊乱。白化病病人身上发生黑素瘤的几率是普通人的2倍,如果不接受特殊的防紫外线的措施,在赤道非洲白化病病人患黑素瘤的可能性几乎是100%。举例说,当白化病孩子在街上强光下玩耍40分钟,如果没有草帽的遮蔽和厚实的长袖衣服的防护,不涂防晒膏,就有可能被严重灼伤。对于他们来说,接下来就有可能患黑素瘤——一种死亡率非常高的皮肤癌。
   健康的黑色人种的皮肤(除了白化病病人)能够有效抵抗紫外线的灼伤,并不至于轻易长出黑素瘤。但白化病人就没有那么幸运,由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,日晒后容易生出晒斑,并有可能生出表面发亮的黑素瘤。当他们的脸上和身体上长满了黑素瘤,肿瘤就有可能发生转移。但在坦桑尼亚癌症病人通常不能在患病早期就得到手术根治,普通的坦桑尼亚人甚至没有钱购买普通的防晒膏。
  除了皮肤癌的威胁,白化病病人还可能出现斜视、近视、散光、眼球震颤、视觉模糊等症状,他们的视力大都非常糟糕。为此,在提醒白化病儿童谨防晒伤的同时,还必须为他们进行相应的视力矫治。
  (作者单位:上海科技教育出版社)
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