目的探讨人原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)的病理学特点及诊断标准,并分析影响患者预后的因素。方法收集2003年3月至2009年5月我科及河南省肿瘤医院收治的PNET患者35例,常规HE染色,免疫组织化学(EnVision法)检测CD99、FLI-1、Syn、NSE、S-100、NF、Vim在本组患者肿瘤组织中表达,并应用COX回归分析方法对其中临床资料完整的33例患者进行生存分析。结果 CD99阳性率为88.57%,FLI-1阳性率为51.43%,FLI-1与CD99联合灵敏度达100%;Vim、Syn、NSE和S-100阳性率分别为91.42%、48.57%、45.71%和22.86%;NF均为阴性。在其他因素不变的情况下,年龄因素对生存的影响无差异(P>0.05),而肿瘤的位置(原发肿瘤位于盆腔或中线位、非中线位)以及治疗方式(单纯局部治疗、局部治疗联合全身化疗)对生存的影响有差异(P<0.05)。结论 PNET的常规病理及免疫组化可提供诊断依据,免疫组化FLI-1和CD99结合能提高诊断的敏感性,肿瘤的原发位置及治疗方式是影响PNET患者预后的主要因素。