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目的探究雾化吸入布地奈德联合N-乙酰半胱氨酸(NAC)治疗特发性肺纤维化(IPF)的临床疗效。方法选取2008年5月—2013年10月恩施土家族苗族自治州民族医院收治的IPF患者80例,随机分为对照组和治疗组,每组40例。对照组患者采用常规治疗联合布地奈德雾化吸入治疗,治疗组患者在对照组基础上联合NAC口服治疗,两组患者均治疗3个月。观察两组患者临床疗效、胸部CT改善情况及不良反应发生情况,治疗前后呼吸困难评分、血气分析指标{动脉血氧分压(Pa O2)、动脉血二氧化碳分压(Pa CO2)、血氧饱和度(Sa O2)以及肺泡-动脉血氧分压差〔P(A-a)O2〕}及肺功能指标〔肺总量(TLC)、用力肺活量(FVC)、第一秒用力呼气容积(FEV1)/FVC、最大自主通气量(MVV)、肺一氧化碳弥散量(DLCO)〕。结果治疗组患者有效28例、无效12例;对照组患者有效21例、无效19例;治疗组临床有效率(70.0%)高于对照组(52.5%)(P<0.05)。两组患者治疗前呼吸困难评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后治疗组患者呼吸困难评分低于对照组(P<0.05)。两组患者治疗前Pa O2、Pa CO2、Sa O2、P(A-a)O2、TLC、FVC、FEV1/FVC、MVV、DLCO比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后两组患者Pa CO2、Sa O2比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后治疗组患者Pa O2、P(A-a)O2、TLC、FVC、FEV1/FVC、MVV、DLCO均高于对照组(P<0.05)。治疗后治疗组患者胸部CT改善情况优于对照组(u=2.355,P=0.009)。对照组患者不良反应发生率为10%,治疗组为20%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论雾化吸入布地奈德联合NAC能明显改善IPF患者临床症状、血气分析指标、肺功能等,临床疗效确切且不良反应轻。