目的总结右心室流出道梗阻经右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通术的经验。方法自2007年6月至2010年12月,安徽医科大学第一附属医院对21例右室双腔心、单纯右心室流出道狭窄及法洛四联症患者[(14例右室双腔心、4例单纯右心室流出道狭窄和3例法洛四联症,流出道压差为(52.56±17.31)mm Hg],经右心房切口、三尖瓣口行右心室流出道疏通术,切除异常纤维环和增生肥厚肌束,疏通右心室流出道,对并发肺动脉瓣或瓣下狭窄的患者,再经肺动脉根部切口协助显露,同时矫正其他并发畸形。结果所有患者手术顺利,术后心功能均恢复满意,术后超声心动图复查提示:右心室流出道疏通效果满意,压差<20 mm Hg,7例术后有轻度收缩期杂音。术后随访至6个月,随访期间所有患者体力活动完全恢复;复查心脏彩色超声心动图提示:无明显右心室流出道室壁肥厚增生和再梗阻,右心室流出道压差进一步缩小或消失。结论经右心房切口行右心室流出道疏通术适用于右室双腔心、单纯右心室流出道狭窄及部分法洛四联症患者,可避免直接切开右室壁引起的心肌、冠状动脉损伤,减轻了术后瘢痕纤维增生,有利于术后心功能恢复。