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目的探讨苗勒管发育不全综合征的临床特点、诊断及治疗。方法分析6例苗勒管发育不全综合征患者的临床资料。结果6例患者皆因“原发性闭经”或“性交困难”就诊，均为正常女性核型及表现型，阴道呈1—3cm的盲端，B超提示始基子宫或无子宫，3例予阴道顶压法治疗。结论根据患者原发性闭经、先天性无阴道、不同程度子宫发育不全、卵巢功能正常、正常女性核型和第二性征，不难诊断苗勒管发育不全综合征，B超为首选检查方法，阴道顶压法治疗该病较理想。