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目的：了解暴发型肝豆状核变性（FWD）的有效治疗方法及影响预后的因素。方法：回顾性分析13例FWD患者。观察采用激素、二巯基丙磺酸钠驱铜、血浆置换联合治疗FWD患者的疗效;对比存活组与死亡组临床特点、生化资料与治疗的差异。结果：13例FWD患者均有重度黄疸,合并重度溶血性贫血7例,自发性腹膜炎5例,肝性脑病8例;凝血酶原活动度（PTA）小于30%者5例。13例患者中采用驱铜联合血浆置换治疗及短期使用激素者7例,存活6例,1例合并自发性腹膜炎且PTA小于30%者死亡;另6例死亡患者中4例合并自发性腹膜炎,4