目的:探讨血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)的临床病理特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2004年6月至2013年10月中国医科大学附属盛京医院诊治的27例血管肌纤维母细胞瘤患者的临床及病理特点、诊断治疗方法及预后情况。结果:患者发病年龄9个月-74岁(平均43.88岁),中位年龄46岁,其中女性24例、男性3例。27例患者多无明显症状,多以发现无痛性包块为主诉。AMF的诊断主要依靠病理检查,其特征表现为肿瘤境界清楚,直径多小于5cm,肿瘤细胞圆形至梭形,核分裂象罕见,无细胞异型性,分布不均、疏密不一,可见交替分布界限不清的细胞密集区和细胞稀疏区。27例患者均采取手术治疗,均为单纯肿物切除术。随访12例,中位随访时间为2年(1个月-6年),无1例复发。结论:血管肌纤维母细胞瘤是一种好发于生育期女性的良性软组织肿瘤,临床表现无特异性,诊断主要依靠病理学检查,治疗多以手术为主,预后良好,术后复发率低。