目的探讨乳腺肌样错构瘤(myoid harmatoma,MH)的临床病理特征及生物学行为。方法收集5例MH,进行组织病理学、免疫表型及电镜观察。结果 5例发病年龄29~44岁,平均39岁。肿瘤直径1.4~2.0 cm,平均1.7 cm。镜检:3例边界清楚,2例边界不清。肿瘤均由不同比例的乳腺腺泡、导管,肌样细胞束,纤维间质及脂肪组织组成。肌样细胞束散在灶性分布于纤维脂肪间质之中(4例),或与间质弥漫片状混合(1例)。肌样细胞类似于平滑肌细胞(1例)或肌纤维母细胞(4例)。免疫表型:5例肌样成分均表达desmin,α-SMA,MSA。电镜检查:1例显示肌纤维母细胞分化。5例均行肿块切除术,2例局部复发。结论 MH是乳腺错构瘤的少见亚型,以呈平滑肌或肌纤维母细胞分化的肌样细胞束为典型特征。肌样细胞表达平滑肌标记,而超微结构上可能显示肌纤维母细胞分化。少数MH存在复发潜能;需局部广泛切除,保证切缘阴性。