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目的探讨皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）合并肺间质病变（ILD）的临床特征和预后。方法回顾住院诊治及门诊长期随访的141例DM/PM患者的临床资料及实验室指标，对PM/DM合并ILD的生存时间、预测因素和预后不良因素进行分析。结果141例DM/PM患者中合并ILD 42例（29.8％），其1、5、10年生存率分别为76％、66％和57％，中位生存时间为127.3个月。多因素Cox回归分析得出：合并ILD、年龄＞50岁、声音嘶哑、低白蛋白血症、低氧血症是DM/PM预后不良的独立危险因素（均P＜0.05）。l