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颅内外动脉夹层和夹层动脉瘤多见于青年,自发性多见,病因目前不甚明确。内膜和内弹力板的不可逆损伤可能是脑动脉夹层形成的病理学基础。高分辨率磁共振成像的出现提高了颅内夹层及夹层动脉瘤的检出率,为此类疾病的病因和病理生理机制提供了新的研究方向。本文综述了颅内外动脉夹层及夹层动脉瘤的病因、发病机制、病理类型及目前现状与展望。