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目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征及预后,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析30例PBC患者（观察组）的临床资料,均经熊去氧胆酸治疗,选取同期PBC患者28例作为对照组,采用水飞蓟宾治疗。结果 PBC患者主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝肿大、脾肿大、腹腔积液。血清碱性磷酸酶（ALP）、丙氨酸氨基转移酶、γ-谷氨酰转肽酶（GCT）、天冬氨酸氨基转移酶、总胆红素、总胆汁酸明显升高。观察组血清抗线粒体抗体（AMA）或AMA-M2亚型阳性率为96.7%,抗核抗体（ANA）阳性率为36.7