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目的 探讨抗水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体(NMDAR-Ab)双重阳性病例的临床和预后特点.方法 回顾性分析23例抗AQP4-Ab、抗NMDAR-Ab双重阳性病例的人口学资料、临床表现、免疫学与影像学检查、治疗及预后特点.结果 该类疾病与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)类似,以亚洲人.群患病居多,女性患病为主,病程上存在复发性,可表现为单独NMOSD或抗NMDAR脑炎发作,亦可两种类型同时发生,以NMOSD发作及起病为主.NMOSD发作主要累及视神经、脊髓、脑干等部位;抗NMDAR脑炎发作可累及大脑、间脑、小脑等部位.治疗分急性期和序贯治疗,治疗后Modified Rankin Scale (mRS)评分平均改善,轻度以上残疾以NMOSD发作为主(50％).结论 抗AQP4-Ab与抗NMDAR-Ab同时存在临床上较少见,当影像学或临床症状提示可能存在合并疾病时需进一步筛查相应抗体以明确诊断.抗AQP4-Ab、抗NMDAR-Ab双重阳性病例存在复发性,后遗症往往是由脱髓鞘事件引起的.早期加强免疫治疗可能对预后有帮助.