论文部分内容阅读
目的
探讨儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤临床诊断和治疗方法，提高临床对该病的认识。
方法回顾我院2007年至2016年间诊治的4例儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤，男2例，女2例，年龄2～40个月，平均年龄21个月；原发灶：右肾3例，左肾1例；根据COG分期为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期(肺及骨髓)各1例，分析其临床表现、诊断及治疗方法。
结果4例患儿均行肾脏肿瘤根治性切除术，其中Ⅲ、Ⅳ期患儿术前行化疗再行根治术；3例术后辅以化疗，术后复发1例(化疗不敏感)；3例早中期患儿预后可(2例随访时间超9年，1例随访3年)，1例Ⅳ患儿再次手术后化疗加放疗中。
结论儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤是肾母细胞瘤的罕见病理类型，临床症状通常难与经典肾母细胞瘤鉴别，主要依靠术前影像学及病理诊断，患侧肾脏肿瘤根治性切除术为主要治疗手段，早中期TWT患儿预后良好，至于保肾肿瘤切除术在该类型肾母细胞瘤的应用，暂未见文献报道，本组病例数较少，也未涉及。对于晚期TWT患儿，可能因为其独特的病理特征，其预后可能比经典肾母细胞瘤更差。