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目的：探讨先天性多囊脑的ＭＲＩ（磁共振成像）表现和诊断。方法：１例年龄５０ｄ的男孩，因四肢强直性抽搐作ＭＲＩ检查。结果：两侧大脑半球有大小不等的囊状结构，呈圆形，提示高度扩张的血管周围间隙，其信号强度与ＣＳＦ一致。结论：ＭＲ表现两侧大脑半球多发大小不等圆形、椭圆形或分层的囊状结构，信号强度与ＣＳＦ相似，结合临床病人智力发育异常、四肢强直性抽搐，应考虑多囊脑的诊断。