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目的探讨髓外髓细胞肉瘤(myeloid sarcoma,MS)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,以加深对该病的认识。方法回顾性分析4例MS患者的临床、病理资料,结合相关文献分析MS的临床表现、病理组织学特点、治疗与预后。结果 MS没有特定的发生部位,初始时常表现为孤立性肿块。病理组织学特点为由各阶段髓系细胞构成,常可见嗜酸性粒细胞。免疫组织化学示4例中,3例MPO阳性(75%),4例CD43阳性(100%),4例CD34阳性(100%),1例CD68阳性(25%)。2例在肿块切除后1年内局部复发,并进展为急性髓系白血病。结论 MS主要依靠病理检查确诊,免疫组织化学对确诊具有重要作用。强有力的抗髓细胞白血病化疗可提高长期生存率。