小儿血液代谢性疾病脾切除的指征及围手术期治疗

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目的总结21例小儿血液代谢性疾病脾切除的手术指征和围手术期治疗体会。方法对21例血液代谢性疾病脾切除患儿的临床资料进行回顾性分析。结果本组患儿无死亡,术中均无大出血,术后脾功能亢进症状得以缓解。1例尼曼匹克氏病患儿脾切除术后1a,因巨大肝脏影响呼吸及活动进行右半肝部分切除;1例自身免疫性溶血性贫血患儿术后半年死于肺部严重感染。结论脾切除是治疗血液性代谢性疾病的有效方法,保留副脾或部分脾切除有助于提高术后免疫力和减少凶险性感染(OPS I)的发生。
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