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目的:探讨小儿长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)的治疗方法。方法:小儿先天性LQTS9例,获得性LQTS10例。13例出现晕厥及尖端扭转性室速(torsade de points,Tdp)发作。先天性LQTS中7例Tdp发作呈肾上腺能依赖性者给予6受体阻滞剂,其中2例药物治疗无效者予安装永久起搏器后;2例Tdp发作呈间隙依赖性者给予美西律治疗,继发性LQTS予以去除诱因.合并晕厥者加用倍他乐克口服治疗,继发于Ⅲ度房室传导旧滞及病窦者予以安装起搏器并联合β受体阻滞剂药物治疗:结果:1