目的分析肝原发性神经内分泌肿瘤(PHNEN)的临床病理学特点,探讨其相关的诊断、鉴别诊断、治疗与预后。方法分析6例肝原发性神经内分泌肿瘤患者的临床病史、影像学、组织学形态特点及免疫组化标记结果,并复习相关文献。结果 6例中5例主诉为腹部胀痛不适,2例肝轻度肿大、有触痛。腹部彩超、CT均提示多发性肝占位。4例提示肝细胞癌或转移性癌;2例提示肝囊肿。镜下见肿瘤细胞呈巢状、小梁状或菊形团样,瘤细胞形态多为单一性,血窦丰富。免疫组化示Syn、CgA、CD56、ckpan和villin(+),AFP、HepPar1、glypican-3、TTF1、CDX2、CK20和CK7均(-),Ki-67增殖指数为2%~15%。2例手术切除肿瘤,4例行介入栓塞化疗并单纯化疗。随访6例患者,1例死亡,5例状况良好。结论肝原发性神经内分泌肿瘤是一种进展相对缓慢、罕见的恶性肿瘤,腹痛、腹胀是其共同的临床特征,影像学常提示为多发性占位,确诊依靠组织形态学和免疫组化标记。手术完整切除加术后辅助化疗是主要的治疗手段,预后取决于肿瘤的病理特征、诊疗时机和治疗方法。