巨淋巴结增生症及其合并副肿瘤天疱疮的临床、病理和CT征象分析

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目的 研究巨淋巴结增生症及其合并副肿瘤天疱疮(PNP)的临床、病理、CT特点.方法 总结分析经手术病理证实的19例巨淋巴结增生症患者的临床、病理、影像及术后随访资料.结果 不伴有PNP及肺部异常的14例巨淋巴结增生症患者,大部分无症状,极少数有下腹部不适或隐痛.伴发PNP及肺部异常的患者,其临床表现、CT及病理学特点等都较特殊.病理分型:透明血管型18例,混合型1例.CT扫描:18例表现为直径2.5~15 cm的单发结节或巨大软组织肿块,1例表现为左颈部多发肿大的淋巴结,直径1.5~5 cm;17例边缘光滑,10例密度均匀;7例钙化,均表现为中央区多发散在斑点状分支状钙化,其中5例伴周围散在多发斑点、条状钙化,1例同时伴有周边壳状及环状钙化;形态呈圆柱状或椭球形及球形;增强扫描动脉期及延迟期持续显著强化且与动脉几乎同步强化.结论 CT扫描是诊断巨淋巴结增生症的有效方法,特别是CT动态增强和延迟扫描,在明确诊断、指导手术及评价预后方面具有重要价值.对于伴发PNP及肺部异常的病例,早期诊断和手术切除体内巨淋巴结增生症瘤样病变为治愈的关键.
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