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目的
探讨磷酸盐尿性间叶瘤的临床病理学特点。
方法回顾分析10例患者的临床资料,其中男性患者6例,女性患者4例;年龄范围23~55岁;患者均有1~13年骨痛、关节痛和活动困难的病史。观察10例磷酸盐尿性间叶瘤的形态和免疫表型。
结果检查发现患者血磷低、尿磷高;肿瘤最大径0.80 cm~5.00 cm,瘤组织为间叶组织来源,可见多少不等的梭形纤维母细胞样细胞、脂肪细胞、软骨样细胞、黏液样细胞等,瘤组织富于血管。4例病变中有少见的絮状或不规则砂砾样钙盐沉积;3例发生于软组织的肿瘤周边见骨壳形成;8例细胞分裂象少见;2例核分裂象多见并且异型性明显;10例瘤细胞波纹蛋白(VIM)及CD56均阳性,7例神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,3例B细胞淋巴瘤/白血病-2(Bcl-2)瘤细胞阳性,结蛋白、S-100、角蛋白单克隆抗体(AE1/AE3)均阴性,8例Ki-67指数为1%~5%,仅2例为20%~30%。
结论磷酸盐尿性间叶瘤多为良性或低度恶性的间叶组织肿瘤,因组织学多种多样而易被误诊,掌握其共同的特征并结合临床资料方能正确诊断。