以反复无菌性脑膜炎为首发症状的原发性干燥综合征一例

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病史摘要

患者,男性,47岁,主因"反复发热伴头痛2年余,再发1周"入院。自行口服感冒药物治疗,症状无明显缓解。患者既往无明显诱因出现发热伴头痛2次,于当地医院完善腰穿等检查,考虑为"病毒性脑炎",予以抗病毒治疗后患者症状改善理想出院。既往否认高血压、糖尿病、冠心病病史,无家族遗传病史。

症状体征

一般情况良好,心、肺、腹检查未见明显异常。专科体格检查阳性体征:精神差,神情淡漠,反应迟钝,言语缓慢清晰。颈抵抗,颌下三横指。

诊断方法

头颅增强核磁可见双侧软脑膜略有增强。脑脊液压力260 mmH2O(1 mmH2O=0.098 kPa),蛋白1.29 g/L,糖和氯化物正常,细胞数50×106/L(单核比例98%),细胞学检查提示淋巴细胞比例增高,送检中枢神经系统感染病原微生物高通量基因检测、自身免疫性脑炎、MOG抗体、副肿瘤综合征抗体、寡克隆带、抗酸杆菌涂片、阿利新蓝染色、脑脊液病毒学均为阴性。风湿免疫性抗体中可见ANA阳性,滴度1∶100,颗粒+浆粒型,抗dsDNA IgG型25.9(<20)U/ml,抗SSA IgG型(+),抗Ro-52 IgG型(++),抗线粒体抗体2型IgG型(+++),抗M2-3E(BPO)IgG型(+++)。腮腺核素造影提示双侧腮腺及双侧颌下腺功能正常,唇腺活体组织检查提示间质内见3处淋巴细胞浸润灶,其中1灶淋巴细胞数目>50个/灶。眼干三项滤纸试验右眼9 mm,左眼4 mm,角膜荧光染色双侧阳性,泪膜破裂时间右侧5 s,左侧4 s。请风湿免疫科会诊后确诊为干燥综合征相关脑膜炎。

治疗方法

确诊后立即开始给予患者口服甲泼尼龙、白芍总苷胶囊和硫酸羟基氯喹,患者治疗的第4天,头痛发热症状明显好转。

临床转归

复查腰穿压力180 mmH2O,细胞数下降至14×106/L。4个月后随访患者未再出现发热及头痛症状,复查红细胞沉降率、ANA、抗dsDNA、抗SSA、抗Ro-52、抗线粒体抗体和抗M2-3E均已转为阴性。

适合阅读人群

神经科;风湿免疫科

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