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IgG4相关疾病(Ig G4-RD)是一种近年来被逐渐认识的慢性自身免疫性疾病,全身多个器官均可发生,以血清高IgG4水平及组织中大量IgG4阳性的浆细胞浸润,伴纤维化为特征,临床及影像学表现易与肿瘤等疾病相混淆,糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂治疗效果好。本文将对IgG4-RD的临床病理表现、诊断与鉴别诊断、发病机制及对该病的最新诊治共识进行阐述,以提高对该病的认识。