【目的】观察健脾益肺方联合西药对肺脾两虚型肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗效果。【方法】纳入符合标准的患者30例,所有患者在对症支持治疗(包括营养支持、呼吸支持和利鲁唑口服治疗)的基础上,加用健脾益肺方中药汤剂(由党参、黄芪、白术、柴胡、杜仲、五味子、菟丝子、制马钱子、法半夏、麦冬、陈皮、杏仁、僵蚕、桔梗、炙甘草等组成),疗程为8周。观察治疗前、治疗8周后患者ALS功能量表(ALSFRS-R)总分和中医证候积分的变化情况,并评价其疗效。【结果】(1)健脾益肺方联合西药治疗肺脾两虚型ALS患者的总有效率为56.7%,且患者在气短喘促、声短气怯、咳声低怯、痰、息弱5个方面的评分及中医证候总积分均较治疗前明显改善,差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。(2)治疗后,患者ALSFRS-R总分较治疗前有所升高,但差异无统计学意义(P>0.05)。【结论】健脾益肺方联合西药能明显改善肺脾两虚型ALS患者的中医证候及呼吸功能。