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目的：探讨巨大淋巴结增生症（Castleman 病）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断和治疗方法。方法：对65例巨大淋巴结增生症患者的临床资料进行回顾性分析，包括光镜观察、免疫组化标记、临床病理分析及治疗、预后等。结果：巨大淋巴结增生症免疫标记物CD20、CD21、kappa、lamda、CD38、CD138阳性。63例为局限型，其中2例恶变，1例恶变为弥漫大B细胞性淋巴瘤，1例恶变为血管内皮细胞肉瘤，均经过化疗缓解。2例为多中心型，均经过CHOP治疗缓解。结论：巨大淋巴结增生症是一种交界性淋巴组织增生性疾病，多中心型常为恶性结局；手术切除是本病的主要治疗手段，预后良好，多中心型及恶变者需行积极的全身化疗。