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目的探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系.方法对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析.结果小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿+血尿占70 %.最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎,占43.3 %;其次为局灶节段性肾小球硬化,占20 %;再次为膜增殖性肾小球肾炎占13.3 %,而IgA肾病、微小病变等病理类型少见.临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主,临床表现多为对激素依赖、频复发;蛋白尿+血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多,对激素治疗表现的反应为激素耐药.结论临床表现为蛋白尿+血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病,病理改变多样,以系膜增殖性肾小球肾炎最多见.临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切.