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第四届C1酯酶抑制物(C1INH)缺乏症工作组会议(4th C1 inhibitor deficiency workshop)于2005年4月28日至2005年5月1日在匈牙利首都布达佩斯举行,共有来自23个国家的近200名代表参会.C1INH缺乏症可分为遗传性和获得性.遗传性C1INH缺乏症又称遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病.病因为编码C1INH的基因缺陷,导致血浆C1INH缺乏,发病率约为1/10 000～50 000.其临床表现为反复发作的皮肤及黏膜水肿,主要累及肢体、颜面、上呼吸道及胃肠道.如不能及时诊治,30%的患者因喉水肿窒息死亡.目前越来越多的研究支持缓激肽是引起HAE临床症状的主要介质.获得性C1INH缺乏症(AAE),是由于免疫等原因造成C1INH过度消耗引起,其发病率远低于HAE。