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腹膜后脂肪肉瘤（RLS）的病理亚型是决定患者预后的重要指标，全面认识该肿瘤的常见病理亚型对改善患者预后及临床治疗结局具有重要作用。RLS的几种常见病理亚型各具特色又相互联系，甚至可以相互转化。高分化和低分化脂肪肉瘤是最为常见的病理亚型，具有相似的起源和基因改变，但两者的临床特征有时又极为不同，两者是RLS中最具代表性的两类病理亚型。黏液性和多形性脂肪肉瘤是次常见的两种类型，前者为中等恶性，后者为高度恶性。近年来，随着认识的不断深入，又新增了一些病理亚型。本文就目前已知亚型的RLS最新进展进行综述，讨论各种亚型的临床病理特征，以期对该病的诊疗提供一定参考。