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1 临床资料病例1:患儿,男,2岁,于2005年11月6日因全口仅萌出2颗牙齿,由家长带来我科门诊咨询,其家长叙述该名患儿约1周岁以后萌出两颗牙齿后再不出牙,并且发现该名患儿皮肤干燥,很少出汗,啼哭时不能流泪,一直喝奶粉,米糊等流食,查体:体温37℃,血压85/60mmhg,脉搏120次/分体重10kg,身高65cm,鞍鼻,头发,眉毛稀少,皮肤干燥,口内仅有,其余缺失,牙冠短小畸形,表面有陷窝,曲面断层显示:上、下颌骨内无任何牙胚存在,既往体质较差,经常发烧,该名患儿将终生缺牙,只能等年龄增大些后做活动性