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目的：探讨先天性右心室梗阻性疾病漏诊和误诊的原因及鉴别诊断的方法。方法：总结39例先天性右心室梗阻性疾病患者的临床资料，其中右室腔梗阻14例，右室漏斗部梗阻25例。分析其超声诊断的特点，并与手术结果对比。结果：右室腔梗阻的病理改变基础为右心室腔内室上嵴或嵴下水平至右室游离壁的异常肌束横跨，超声表现为右室壁局部肥厚呈楔形向右室腔凸起，室间隔呈舌形凸向右室腔，两者相对，中间形成狭窄口，彩色多普勒血流显像示经狭窄处的五彩镶嵌血流信号，连续多普勒检测跨狭窄处压力阶差高低可反映梗阻的程度。超声心动图检查结果与手术相