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1临床资料 患者,女,23岁,因腹胀半月就诊.三年前有肝硬化、脾大,行脾栓塞术失败,有脾切除史.其父死于巨脾(原因不明).查体:神志清,精神可,皮肤粘膜未见黄染,心肺听诊正常,肝肋下3cm,剑突下2.5cm,质硬,表面光滑,压痛,移动性浊音阳性,神经系统检查阴性;眼角膜K-F环阳性.肝功能ALT 53U/L(0～40U/L)、γ-GGT 13U/L(7～50U/L),AKP 48U/L(15～112U/L),总蛋白60.1g/L(60～80g/L),白蛋白29.1g/L(35～55g/L)、球蛋白31g/L(25～35g/L).胆红素,肾功能、血糖、血脂正常.HBsAg阴性,抗甲、丙、丁、戊型肝炎抗体IgG阴性.AFP正常、抗核抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体抗体,抗平滑肌抗体,抗肝细胞膜抗体均为阴性、血清铜6.44μmol/L(11.0～22.0μmol/L),血清铜蓝蛋白147ng/L(＞15岁150～600ng/L).腹部CT示:肝硬化、腹水(少量).诊断:肝豆状核变性。