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目的：研究平山病（HD）患者的临床表现、神经电生理改变及颈部磁共振成像（MRI）特点。方法：对10例HD患者的临床表现、神经电生理特征及颈部MRI表现进行回顾性分析。结果：10例患者平均发病年龄（17．3±3．7）岁，均有大小鱼际肌、骨间肌及前臂远端肌群萎缩，呈斜坡样改变。肌电图检测提示患侧上肢远端肌肉呈神经原性损害，而患肢对侧肌肉萎缩较轻，对侧同名肌肉或上肢近端肌肉也呈神经原性损害改变。颈部MRI可见低位颈髓萎缩，其中以C6、C7明显；过屈位扫描时下段颈髓前移、变平，硬脊膜向前移位，脊髓后方硬