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目的探讨内耳畸形的影像学表现及其在临床方面的应用。方法对2007年1月至2008年2月耳鼻喉科听力学检查后确诊为SNHL的47例患者进行cT和MRI扫描,并对其伴发的内耳畸形影像学表现进行回顾性分析。结果MRI显示蜗神经发育不良32例(42耳),其中17耳伴不同程度的蜗神经信号缺如和内听道狭窄,25耳蜗神经缺如或变细但内听道宽度正常;CT显示内耳道狭窄17耳,蜗神经孔狭窄22耳,骨性封闭11耳。MRI诊断蜗神经发育不良明显优于cT。cT和MRI在诊断内耳其它结构发育不良方面诊断率一致,其中耳蜗畸形46耳,