阵发性睡眠性血红蛋白尿症的生物学及治疗学研究进展

来源 :中国实验血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:theone2005
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得的克隆性疾病。PNH病人选择糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚阴性细胞生长,一方面可能由于GPI^-细胞具有内在的生存优势,而更多的人倾向认为是由于附加的环境因素导致GPI^-细胞选择性扩增,可能存在与再生障碍性贫血相似的逃避细胞凋亡的机制。在治疗方面,免疫抑制剂(包括环孢菌素A)及细胞因子都已用于临床并已取得了一定疗效,基因治疗也正在进行当中,但真正应用还有待时日。
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