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目的探讨以突发听力下降为主要表现的大前庭导水管综合征患者的发病、临床表现及保守治疗效果。方法回顾性分析2010～2012年收治的以突发性耳聋为首发表现、最终经影像学诊断确诊为大前庭导水管综合征的患儿或既往已确诊大前庭导水管、以多次突发听力下降而就诊的11例患儿的病史、听力学检查以及保守治疗效果。结果所有患儿按突发性耳聋治疗方案治疗2周后评价其疗效及预后。痊愈5耳（22．73％），显效4耳（18．18％），有效7耳（31．82％），无效6耳（27．27％），总有效率为72．72％。发病时间〈7d组与7—14